COARTACIÓN DE LA AORTA

Representa aproximadamente el 5% de las malformaciones cardiacas congénitas. Es una afección poco común, pues su prevalencia se estima en 2 de cada 10.000 recién nacidos vivos y es más frecuente en varones.

Descripción

Es un estrechamiento de la arteria aorta que causa una obstrucción de su flujo. La arteria aorta es la arteria que sale del corazón (ventrículo izquierdo) y que transporta la sangre oxigenada hacia el resto del organismo. Se divide en aorta torácica (con las porciones ascendente, cayado y descendente) y aorta abdominal. Normalmente la coartación se localiza en la aorta torácica descendente, distal al origen de la arteria subclavia izquierda (que es la que lleva la sangre al brazo izquierdo).

En ocasiones la coartación se asocia con otras malformaciones cardiacas (sobretodo comunicación interventricular y válvula aórtica bicúspide).  

Síntomas

Su presentación clínica depende de la severidad de la lesión y de la asociación con otras malformaciones intracardiacas. 

Cuando es leve no suele producir síntomas, pudiendo ser un hallazgo casual en una exploración realizada con otro motivo, sobretodo en pacientes jóvenes con hipertensión severa y no explicada. En estos casos es característico el hallazgo de diferencias en la presión arterial y la intensidad de los pulsos entre la zona proximal al ductus (brazos) y la distal (piernas).

Cuando la obstrucción es severa, puede ocasionar un cuadro de insuficiencia cardiaca que se desencadena las primeras semanas de la vida (tras el cierre del ductus arterioso).

Diagnóstico

Aunque la coartación aórtica se suele asociar a alteraciones en el electrocardiograma y la radiografía de tórax, es la ecocardiografía la que identifica la obstrucción y permite evaluar su severidad.

En ocasiones en que la aorta torácica descendente no se visualiza bien por ecocardiografía, la resonancia magnética nuclear y el TAC permiten su diagnóstico. 

Tratamiento

En caso de presentarse como un cuadro de insuficiencia cardiaca en las primeras semanas de vida, es importante estabilizar primero al niño con medicación para tratar la insuficiencia cardiaca y para reabrir el ductus arterioso.

Para resolver la coartación, es necesario realizar cirugía (de elección) o procedimientos de cardiología intervencionista (cateterismo y dilatación con balón).

FORAMEN OVAL PERMEABLE

El foramen oval es una apertura natural que permite el paso, durante la vida fetal, de la sangre oxigenada de la aurícula derecha a la izquierda, de forma que el óxigeno y los nutrientes que llegan de la madre a través de la placenta y la vena umbilical puedan llegar al cerebro y resto de órganos fetales. Con los cambios en la circulación que se producen en el momento del nacimiento, el aumento de la presión en la aurícula izquierda favorece su cierre progresivo. En algunas personas no se produce este cierre, permaneciendo abierto tras el nacimiento, lo que se conoce como foramen oval permeable.

Síntomas

En la mayoría de las personas no se produce ningún síntoma y se descubre de forma casual al hacer un ecocardiograma, por otra causa (estudio de soplos, etc). 

En algunos casos puede favorecer las llamadas 'embolias paradójicas', que consisten en el paso de un coágulo sanguíneo, generalmente formado en las venas de las piernas, a través del foramen oval, a la circulación sistémica y por ella al cerebro (produciendo un ictus o accidente cerebrovascular) o a cualquier otro órgano del cuerpo. También se piensa que se asocia con una mayor probabilidad de padecer migrañas. 

Diagnóstico

El diagnóstico se confirma inyectando por una vena suero fisiológico con burbujas de aire en su interior y comprobando el paso de las burbujas a través del foramen oval, generalmente con un ecocardiograma, sobre todo el que se realiza a través del esófago (ecocardiograma transesofágico).

Tratamiento

El tratamiento de los pacientes con foramen oval permeable debe individualizarse en función de los síntomas que presente el paciente. Si no existen síntomas no suele ser necesario ningún tratamiento. Si se ha producido un ictus, puede optarse por tratamiento preventivo de un nuevo episodio mediante medicación (antiagregantes o anticoagulantes), o, en algunos casos, por el cierre del foramen, que puede realizarse colocando un dispositivo que se introduce en el corazón a través de las venas, generalmente la femoral (cierre percutáneo) o mediante una intervención quirúrgica.

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis, es decir, una inflamación generalizada de las arterias del organismo. Aparece generalmente en niños menores de cinco años. Inicialmente se presenta como un cuadro febril que no responde a antibióticos. Su complicación más temida es la aparición de aneurismas coronarios, que se da hasta en el 20% de casos si no se administra el tratamiento adecuado. 

Descripción

Aunque es una enfermedad rara (90 de cada 100.000 niños en Japón, que es la zona del mundo donde es más frecuente), es una de las principales causas de enfermedad cardiaca adquirida en niños en los países desarrollados.

La mayoría de los casos ocurren en bebés y menores de cinco años de edad. Su presentación en menores de seis meses o en edades más tardías es rara, aunque hay descritos casos.

Causas

Se desconoce la causa de la enfermedad de Kawasaki, pero se sospecha que puede haber un componente genético que condiciona una reacción inmunológica excesiva después de una infección por un agente que no se conoce, probablemente un virus.

Síntomas

La fiebre dura más de 5 días y se presenta con alguno de los siguientes síntomas: sarpullido, nódulos linfáticos inflamados, ojos enrojecidos y/o labios, garganta y lengua inflamados. El sarpullido suele presentarse en el torso del paciente y, a veces, se descaman las manos y los dedos. Puede haber ademásirritabilidad, dolores articulares, dolor abdominal, ictericia, etc. 

En algunos casos puede asociarse a inflamación del músculo cardiaco (miopericarditis). Su complicación más característica es la aparición de dilatación (aneurismas) de las arterias del corazón (arterias coronarias).

Los aneurismas coronarios se clasifican en función de su tamaño y número. Pueden desaparecer o persistir una vez resuelto el cuadro febril. Con el tiempo, en aquellos casos en los que persisten los aneurismas, pueden producirse obstrucciones de las arterias coronarias, que pueden a su vez producir un infarto agudo de miocardio.

Diagnóstico

En ausencia de una prueba diagnóstica o de manifestaciones clínicas específicas, se han elaborado unos criterios diagnósticos para la enfermedad de Kawasaki. El diagnóstico requiere la presencia de fiebre de cinco o más días de evolución y, al menos, cuatro de los cinco criterios clínicos siguientes, excluyendo otras enfermedades con clínica similar:

1. Cambios en extremidades:
   1. Fase aguda: eritema de palmas y plantas; edema de manos y pies.
   2. Fase subaguda: descamación de dedos de manos y/o pies.
2. Exantema polimorfo.
3. Inyección conjuntival bilateral.
4. Cambios en labios y mucosa oral: labios fisurados y eritematosos, lengua aframbuesada e hiperemia faríngea.
5. Adenopatía cervical (>1,5 cm diámetro).

Además, los pacientes con 5 días de fiebre y que cumplen menos de cuatro criterios pueden diagnosticarse de enfermedad de Kawasaki si se objetiva anomalías coronarias en la ecocardiografía.

Si los aneurismas persisten una vez resuelto el cuadro febril, puede ser necesaria la realización de electrocardiogramas, ecocardiogramas, ergometrías e incluso cateterismos cardiacos, de forma periódica, para evaluar la evolución de los aneurismas coronarios.

Kawasaki atípico e incompleto

Como se ha comentado, algunos pacientes no cumplen los criterios clínicos y, a veces, el diagnóstico se hace a partir de las lesiones de arterias coronarias que se observan en la ecocardiografía. Estos casos serían los llamados “Kawasaki incompleto” porque no cumplen todos los criterios diagnósticos. El término “Kawasaki atípico” debería reservarse para aquellos casos en que la presentación de la enfermedad tiene una clínica atípica (por ejemplo, con afectación renal, abdomen agudo, derrame pleural...).

El Kawasaki incompleto es más frecuente en edades tempranas, por lo que es importante hacer un diagnóstico e iniciar un tratamiento precoz, ya que estos niños tienen más riesgo de enfermedad coronaria.

Tratamiento

El tratamiento inicial consistente en aspirina e inmunoglobulinas a dosis altas ha disminuido la incidencia de aneurismas coronarios a un 5%.

Los pacientes que desarrollan aneurismas múltiples gigantes pueden requerir anticoagulación.

Pronóstico

La complicación que determina el pronóstico es el aneurisma arterial coronario. Aproximadamente 1-2% de los pacientes mueren de la enfermedad y sus complicaciones.

AMILOIDOSIS CARDÍACA

Es una enfermedad causada por el depósito de proteínas anormales (amiloide) en los tejidos. El depósito suele ser progresivo y, dependiendo del órgano afectado, su función puede verse alterada. El corazón se ve afectado en uno de cada tres o cuatro pacientes con amiloidosis.

Descripción

La amiloidosis cardiaca es una enfermedad progresiva y grave que se produce cuando es el corazón el órgano en el que se deposita el amiloide. Es más frecuente en hombres que en mujeres y es excepcional antes de los 40 años. 

Causas

En ocasiones la producción y depósito del material amiloide se relaciona con la presencia de ciertas enfermedades (mieloma múltiple, artritis reumatoide…) o como consecuencia de la hemodiálisis a largo plazo. No obstante también existen amiloidosis familiares de causa genética y una forma denominada senil que aparece en personas mayores de 60 años y cuya causa es desconocida.

Síntomas

Puede producir cuatro síndromes cardiovasculares solapados: 

• Miocardiopatía restrictiva. Se caracteriza porque el corazón se vuelve muy rígido y tiene dificultades para llenarse. Clínicamente se traduce en insuficiencia cardiaca con fatigabilidad, intolerancia al esfuerzo y síntomas congestivos (hinchazón del vientre y de las zonas declives).
• Insuficiencia cardiaca congestiva sistólica. Caracterizada por un deterioro progresivo de la fuerza contráctil del corazón. También se traduce en fatigabilidad, sensación de falta de aire y síntomas congestivos. Además los pacientes pueden presentar también angina de pecho.
• Hipotensión ortostática. Producida por el depósito del material amiloide en los vasos sanguíneos y el sistema nervioso vegetativo. Puede producir mareos e incluso síncopes (pérdida de consciencia transitoria) relacionados con el esfuerzo físico o la tensión emocional.
• Trastornos del sistema de conducción. Pueden aparecer arritmias, tanto taquiarritmias (>100 latidos por minuto) como bradiarritmias (<60 latidos por minuto). 

Diagnóstico

El diagnóstico se sospecha ante determinadas manifestaciones clínicas y con las pruebas cardiológicashabituales, como el electrocardiograma (que registra la actividad eléctrica del corazón), el ecocardiograma o laresonancia magnética cardiaca (que permiten ver sus estructuras).
El diagnóstico de certeza se obtiene con la biopsia, es decir, tomando una muestra de tejido del órgano afectado en la que se objetiva el depósito del material amiloide. Se puede hacer biopsia de la grasa abdominal, del recto, de las encías, de la médula ósea, del hígado o del riñón. La biopsia cardiaca da el diagnóstico deamiloidosis cardiaca, pero otras localizaciones también ofrecen resultados y resultan menos agresivas.

Tratamiento

El tratamiento es el de la enfermedad causal, si la hubiera (quimioterapia si existe un mieloma, inmunosupresores en la artritis reumatoide, etc.) y el de las manifestaciones cardiacas que aparezcan, sobretodo el de la insuficiencia cardiaca. 

Pronóstico

El pronóstico vital de la enfermedad es, en general, malo a pesar del tratamiento.

MUERTE SÚBITA

¿Qué es la muerte súbita?

La muerte súbita es la aparición repentina e inesperada de una parada cardiaca en una persona que aparentemente se encuentra sana y en buen estado.

Existe una definición más formal, que es la utilizada en los estudios médicos: "muerte súbita es el fallecimiento que se produce en la primera hora desde el inicio de los síntomas o el fallecimiento inesperado de una persona aparentemente sana que vive sola y se encontraba bien en plazo de las 24 horas previas".

Su principal causa es una arritmia cardiaca llamada fibrilación ventricular, que hace que el corazón pierda su capacidad de contraerse de forma organizada, por lo que deja de latir. La víctima de muerte súbita pierde en primer lugar el pulso, y en pocos segundos, pierde también el conocimiento y la capacidad de respirar. Si no recibe atención inmediata, la consecuencia es el fallecimiento al cabo de unos minutos. 

Las medidas de reanimación cardiopulmonar pueden conseguir en muchos casos que la arritmia desaparezca y el paciente se recupere. Si por fortuna sucede esto, estaremos ante una 'muerte súbita reanimada'.

Causas de muerte súbita

La muerte súbita se debe habitualmente a una arritmia cardiaca maligna: la fibrilación ventricular. Esta arritmia produce una actividad eléctrica cardiaca caótica que no es capaz de generar latido cardiaco efectivo, por tanto el corazón deja de bombear la sangre, la presión arterial cae a cero y se anula el riego sanguíneo del cerebro y del resto del cuerpo. Cuando se detiene la circulación, el oxígeno y los nutrientes dejan de llegar a los órganos, que rápidamente empiezan a sufrir. Es importante saber que el órgano más vulnerable es el cerebro. Unos pocos minutos de parada cardiaca pueden ser la causa de lesiones cerebrales graves; de hecho, estas son las principales secuelas en los pacientes que son reanimados.

La fibrilación ventricular es muy rara en corazones sanos. En personas mayores de 35 años, la causa más frecuente es el infarto agudo de miocardio. En las personas jóvenes suele estar relacionada con enfermedades cardiacas previas que pueden afectar tanto al músculo del corazón (miocardiopatías, entre ellas la más frecuentemente asociada es la miocardiopatía hipertrófica), como a la activiadad eléctrica del mismo (canalopatía, como el síndrome de Brugada o el síndrome de QT largo).  

Síntomas de la muerte súbita

Las víctimas de muerte súbita presentan de manera brusca una pérdida completa del conocimiento y no responden a ningún tipo de estímulo. Pueden tener los ojos abiertos o cerrados, y en seguida, dejan de respirar. Sin atención, el color de la piel pierde rápidamente el tono rosado habitual y se torna azul violáceo.

Pronóstico

La inmensa mayoría de los pacientes que sufren una muerte súbita y no reciben atención médica fallecen en pocos minutos.

Tratamiento

Existe una medida de tratamiento eficaz: la desfibrilación. Consiste en administrar al corazón una descarga eléctrica controlada con un dispositivo que se conoce como desfibrilador. Básicamente, lo que hace este dispositivo es descargar la actividad eléctrica de todas las células del corazón a la vez. Lo habitual es que al reiniciar 'desde cero' la actividad del corazón, este recupere su ritmo habitual normal.

Es muy importante saber que el pronóstico de los pacientes que sufren una muerte súbita depende fundamentalmente del tiempo que transcurre entre que el corazón se detiene y se aplica una desfibrilación. Se calcula que por cada minuto de demora existe un 10 por ciento menos de posibilidades de que el paciente se recupere. Si no tenemos a mano un desfibrilador, es importante iniciar rápidamente la reanimación cardiopulmonar, ya que así conseguiremos prolongar el tiempo en el que una desfibrilación pueda ser eficaz.

¿Qué hacer?

Una persona que sufre una parada cardiaca se halla en una situación tan desesperada en la que cualquier ayuda puede marcar la diferencia entre el fallecimiento y la recuperación. Ninguna de las atenciones que se intenten puede ser perjudicial.

Lo primero que hay que hacer es solicitar atención médica, llamando al teléfono de emergencias 112. A la hora de dar el aviso es muy importante explicar que la persona que tenemos delante está sufriendo una parada cardiaca. Si se hace de forma correcta, el personal del equipo de emergencias enviará lo más rápidamente posible un equipo médico-sanitario con el dispositivo técnico adecuado.

Mientras esperamos al servicio de emergencias, el siguiente paso es comprobar el estado del paciente. Para ello, mueve suavemente a la víctima por el hombro, valorando si tiene algún tipo de respuesta. Comprueba también si respira o no.

Si el paciente presenta una parada cardiaca y no respira, se deben realizar técnicas de reanimación cardiopulmonar. Aunque es una medida bastante conocida, se ha comprobado que la respiración boca a boca resulta innecesaria e ineficaz, ya que lo realmente importante es realizar un masaje cardiaco correcto. Se deben poner ambas manos en el centro del esternón del paciente y hacer compresiones hacia abajo con los brazos extendidos en ángulo recto respecto cuerpo de la víctima. Hay que comprimir el esternón hacia abajo unos 4-5 cm, con una frecuencia aproximada de 100 veces por minuto, e intentar que las compresiones sean rítmicas y regulares, es decir, con las mínimas interrupciones posibles. El masaje cardiaco se debe mantener hasta que la víctima recupera el conocimiento o hasta que llegue la asistencia médica.

ARRITMIAS

Palpitaciones, mareo, síncope, dolor torácico, pérdida de conocimiento… son algunos de los síntomas con que pueden presentarse las arritmias, aunque también puede pasar inadvertidas.

¿Qué es una arritmia?

Una arritmia es una alteración del ritmo cardiaco.

Pero para entender mejor qué es una arritmia, antes debemos saber cómo y por qué late el corazón.

Los latidos del corazón ocurren como consecuencia de unos impulsos eléctricos que hacen que las aurículas y los ventrículos se contraigan de forma adecuada, sincrónica y rítmica. La frecuencia cardiaca normalmente oscila entre 60 y 100 latidos por minuto (lpm), y responde a la siguiente secuencia:

1. El impulso eléctrico del corazón se inicia en el nodo sinusal, emplazado en la aurícula derecha.
2. De ahí pasa por las aurículas al nodo aurículo-ventricular, situado en la unión de las aurículas con los ventrículos y llega a los ventrículos por el haz de His.
3. Finalmente, este estímulo se conduce por los ventrículos a través del sistema Purkinje.

Ahora ya estamos preparados para profundizar en más detalles acerca de las arritmias.

Causas

Las arritmias cardiacas aparecen por alguno de estos tres motivos:

1. El impulso eléctrico no se genera adecuadamante
2. El impulso eléctrico se origina en un sitio erróneo.
3. Los caminos para la conducción eléctrica están alterados.

Hay diferentes clasificaciones de las arritmias:

Por su origen

• Supraventriculares: se originan antes del Haz de His, es decir, en las aurículas o en el nodo aurículo-ventricular
• Ventriculares: se originan en los ventrículos

Por su frecuencia cardiaca

• Rápidas o taquicardias: frecuencia superior a los 100 lpm
• Lentas o bradicardias: frecuencia por debajo de los 60 lpm

Por su modo de presentación

• Crónicas: de carácter permanente
• Paroxísticas: se presentan en ocasiones puntuales

Síntomas

Las arritmias pueden causar síntomas como palpitaciones, mareo, síncope, dolor torácico o pérdida de conocimiento, pero también pueden pasar inadvertidas y detectarse casualmente cuando se realizan pruebas diagnósticas.

Diagnóstico

Para hacer el diagnóstico es necesario demostrar que existe una alteración en la actividad eléctrica cardiaca.

La prueba diagnóstica de referencia es el electrocardiograma, pero tiene la desventaja que solo registra la actividad eléctrica cardiaca en el momento en que se está realizando y por tanto solo nos muestra si existen arritmias en ese momento.

En ocasiones pueden utilizarse otras pruebas, como el Holter, que registra la actividad eléctrica cardiaca durante un periodo de tiempo más prolongado (uno o más días), o más raramente los Holter implantables, que se colocan debajo de la piel mediante una sencilla intervención quirúrgica, pueden llevarse durante años y se reservan para pacientes en los cuales se sospechan arritmias graves que no se han podido detectar mediante otros métodos.

Cuando se sospecha que existe una arritmia relacionada con el esfuerzo físico puede realizarse una prueba de esfuerzo.

Finalmente, puede estudiarse en profundidad el sistema de conducción cardiaco e intentar reproducir las arritmias mediante el llamado estudio electrofisiológico, que se realiza introduciendo unos cables en el interior del corazón, generalmente desde las venas de las piernas (vena femoral) que permiten registrar la actividad eléctrica cardiaca y estimular al corazón para reproducir arritmias.

También suele ser importante averiguar si existe alguna alteración estructural del corazón asociada a la arritmia, para lo cual puede realizarse una ecocardiografía. 

Pronóstico

El pronóstico depende del tipo de arritmia y del estado basal del paciente.

En general, las bradiarritmias tienen un pronóstico bueno después de ser tratadas y entre las taquiarritmias, las supraventriculares tienen un pronóstico más favorable que las ventriculares.

Tratamiento

Depende del tipo de arritmia, de su causa y de las características del paciente:

• Bradiarritmias. Una vez resueltas posibles causas no cardiacas, en ocasiones pueden precisar para su tratamiento de la colocación de un marcapasos, que es un dispositivo que se implanta debajo de la piel y que tiene unos cables que llegan hasta el corazón, de forma que registran la actividad eléctrica del mismo y lo estimulan cuando es necesario.
• Taquiarritmias. También es muy importante tratar los factores que predisponen a ellas o que las agravan (isquemia cardiaca, inadecuada oxigenación de la sangre, insuficiencia cardiaca…). Una vez resueltas estas situaciones, el manejo de las taquiarritmias se realiza generalmente mediante fármacos (que pueden usarse para controlar la arritmia reduciendo la frecuencia cardiaca, para hacerla desaparecer y para prevenir nuevos episodios).  A veces puede ser necesario realizar una cardioversión eléctrica (tras dormir al paciente, se administra un choque eléctrico mediante unas palas que se sitúan sobre el tórax) para eliminar la arritmia. También puede realizarse un estudio electrofisiológico, ya comentado anteriormente, que además de diagnosticar las arritmias permite tratar alguna de ellas mediante unaablación, que consiste en aplicar corrientes eléctricas que producen pequeñas quemaduras, anulando las zonas responsables de las arritmias.

Finalmente, en aquellos pacientes con riesgo de arritmias potencialmente mortales, puede implantarse un desfibrilador, que es similar a un marcapasos pero con la capacidad de administrar descargas eléctricas desde dentro del corazón que pueden cortar arritmias que pongan en riesgo la vida.